HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI
Giải phẫu và sinh lý bệnh
Các mạch máu phổi bình thường có đường kính và tính giãn nở phù hợp tạo thuận lợi cho sự lưu thông dòng máu đến nhờ vào hiệu ứng Windkessel.

Trong bệnh lý hẹp động mạch phổi (pulmonary artery stenosis – PAS), có thể hẹp với nhiều mức độ khác nhau, thiểu sản từng đoạn hoặc toàn bộ hoặc đôi khi động mạch phổi bị chèn ép bởi cấu trúc khác như động mạch chủ hoặc khí quản. Mạch máu bị thiểu sản có thể gây hạn chế dòng máu do bị hẹp khu trú hoặc do một rối loạn nội sinh, ví dụ trong hội chứng Williams (còn gọi là hội chứng Williams– Beuren (WBS), do mất đoạn nhiễm sắc thể số 7 dẫn đến giảm elastin thành mạch, làm giảm tính đàn hồi mạch máu).

Một số bệnh nhân có hẹp động mạch phổi là hậu quả của phẫu thuật hoặc hiếm gặp hơn là các thủ thuật can thiệp gây ra các mô sẹo hay do dụng cụ chèn ép (ví dụ dụng cụ bít ống động mạch chèn vào nhánh trái động mạch phổi), tái hẹp do stent động mạch phổi nhỏ.

Phân loại:

Hẹp động mạch phổi được phân loại gồm 5 type:

Hẹp trung tâm (type 1 và 2).
Hẹp ngoại vi (type 3) ảnh hưởng đến phần gần của động mạch thùy, type 4 ảnh hưởng đến phần gần của động mạch phân đoạn và type 5 ảnh hưởng đến phần xa của động mạch ngoại vi.
Bệnh cảnh lâm sàng
Tổn thương mạch máu phổi gặp trong nhiều bệnh tim bẩm sinh khác nhau. Phần lớn hậu quả trên lâm sàng do hẹp hoặc thiểu sản mạch phổi là quá tải áp lực của tâm thất phải.

Hẹp động mạch phổi tại chỗ chia nhánh trái – phải tự nhiên hay sau phẫu thuật trong tứ chứng Fallot (tetralogy of Fallot – TOF), teo tịt van động mạch phổi kèm thông liên thất (pulmonary atresia with ventricular septal defect – PA-VSD/ APSO), chuyển gốc đại động mạch (transposition of the great arteries – D-TGA) sau phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch (switch operation) và hội chứng Williams-Beuren (WBS).

Ở những bệnh nhân sau phẫu thuật Norwood tạm thời thì 1, có thể có tình trạng hẹp trung tâm động mạch phổi ở phía sau động mạch chủ mới do các mạch phổi tái cấu trúc lại sau khi phân chia từ thân động mạch phổi và ống động mạch.

Một dạng tổn thương đặc biệt là hẹp eo động mạch phổi, giống như trong hẹp eo động mạch chủ (aortic coarctation) do mô ống động mạch lan tới động mạch phổi. Khi ống động mạch teo đi, mô mạch máu phổi co nhỏ tạo ra hẹp đặc trưng như hình con “nhép” trong bộ bài Tây.

Hẹp động mạch phổi ở xa chỗ chia nhánh: Trong hội chứng Williams và tứ chứng Fallot có thể gặp thiểu sản toàn bộ mạch phổi, cũng có thể hẹp mạch nhiều nơi và ít gặp hơn là hẹp khu trú tại các chỗ mạch máu phân nhánh sang các nhánh nhỏ. Phần lớn các trường hợp là hẹp lan tỏa toàn bộ hệ động mạch, ít gặp hơn là hẹp tại nhiều điểm. Nếu những tiểu động mạch nhỏ nhất bị hẹp, khó có thể phát hiện và hậu quả là dẫn đến tăng áp động mạch phổi (pulmonary arterial hypertension). Tổn thương này khó có khả năng điều trị bằng can thiệp qua đường ống thông.

Chỉ định can thiệp
Chỉ định can thiệp hẹp động mạch phổi có thể rất khác nhau và đa dạng phụ thuộc vào những tổn thương khác trong tim, hình thái và nguyên nhân, khả năng thực hiện kỹ thuật, tuổi và toàn trạng của từng bệnh nhân, cũng như ảnh hưởng của hẹp động mạch phổi đến huyết động.

Xem đầy đủ tại đây: https://nhathuocngocanh.com/can-thiep-nong-va-dat-stent-trong-mot-so-benh-tim-bam-sinh/